fa رشد و بلوغ در مبتلایان به تالاسمی ماژور استان هرمزگان غدد درون‌ریز Endocrinology پژوهشی Original مقدمه: اختلالات رشد و بلوغ و ناهنجاری‌های آندوکرین در مبتلایان به تالاسمی به وفور دیده می‌شود که می‌تواند به علت عوارض مرتبط با آنمی مزمن یا دریافت مکرر خون و بروز هموکروماتوز باشد. مواد و روش‌ها: جهت بررسی وضعیت رشد و بلوغ و تعیین گروه‌های سنی آسیب‌پذیر در مبتلایان به تالاسمی در استان هرمزگان در یک مطالعه مورد ـ شاهدی 109 نفر از مبتلایان به تالاسمی در محدوده سنی 8 تا 18 سال با 107 فرد سالم در همین محدوده سنی مورد مقایسه قرار گرفتند. یافته‌ها: مبتلایان به تالاسمی از نظر میزان فریتین به دو گروه مطلوب (فریتین کمتر از 1500 نانوگرم در دسی‌لیتر) و ضعیف (فریتین بیشتر از 1500 نانوگرم در دسی‌لیتر) تقسیم شدند. تنها 14% از کل مبتلایان به تالاسمی در گروه مطلوب قرار داشتند.کوتاهی قد (SDS کمتر از 5/2ـ) در 64% مبتلایان به تالاسمی دیده شد. SDS قد در گروه‌های مورد و شاهد به ترتیب 21/3ـ و 89/0ـ و SDS وزن در گروه‌های مورد و شاهد به ترتیب 91/2ـ و 16/1ـ بود (001/0p<). در هر دو گروه ارتباط بین SDS وزن و قد معنی‌دار بود که این موضوع در گروه مورد قابل ملاحظه است (86/0r=). گروه سنی بالای 14 سال در مبتلایان به تالاسمی بیشترین میزان اختلاف قد و وزن را با گروه کنترل نشان داد (01/0p<). شیوع هیپوگنادیسم در این مطالعه حدود 60% بوده است. میانگین سن شروع بلوغ (تانر مرحله دوم) در مبتلایان تالاسمی پسر 1±5/16 سال و در گروه کنترل 0/2±6/11 سال بوده است (01/0p<). در مبتلایان به تالاسمی دختر سن شروع بلوغ 3±16 سال و در گروه کنترل 0/2±10 سال بوده است (05/0p<). در مورد بلوغ دختران و پسران 8 تا 11 ساله تالاسمی, بین دو گروه مطلوب و ضعیف اختلاف معنی‌داری مشاهده نشد اما در زیر گروه 12 تا 14 سال هم در پسران و هم در دختران تالاسمی اختلاف معنی‌دار در بلوغ بین دو گروه (مطلوب و ضعیف) مشاهده شد (01/0p<). نتیجه‌گیری: این تحقیق نشان می‌دهد که بین اختلال رشد و کاهش وزن در مبتلایان به تالاسمی ارتباط مشخصی وجود دارد و بیشترین میزان اختلال رشد در رده سنی بالای 14 سال قرار دارد و کنترل ضعیف میزان فریتین پلاسما در تأخیر بلوغ نقش مهمی ایفا می‌کند. همچنین با توجه به شیوع تقریباً یکسان کوتاهی قد و هیپوگنادیسم در مبتلایان به تالاسمی، هیپوگنادیسم به عنوان یک علت مهم در کوتاهی قد بیماران معرفی می‌گردد. Introduction: Growth and puberty disorders and endocrine abnormalities are seen in major thalassaemia in the background of chronic anemia or iron retention following transfusion. Material and Methods: In a case-control study, 109 thalassaemic patients, aged 8 to 18 years, were compared with 107 healthy individuals in the same age range in order to evaluate growth and puberty state and detecting high risk age groups. Results: Thalassaemic patients were divided into good control (ferritin <1500 ng/dl) and poor control (ferritin >1500 ng/dl) groups. Only 14% of thalassaemic patients were in good control group. Short stature [SDS (Standard Deviation Score) less than -2.5] was seen in 64% of patients. Statistically significant differences were found between SDS of height and weight in healthy individuals and thalassaemic patients (P<0.01). SDS for height was -3.2 vs -0.89 and SDS for weight was -2.91 vs -1.16 for thalassaemic and healthy individuals, respectively. Furthermore, SDS for weight and SDS for height were positively correlated in both thalassaemic patients and healthy individuals. This correlation was stronger in thalassaemic patients (r=0.86). From another point of view, in those older than 14 years, there was a significant difference between height and weight of thalassaemic patients and healthy individuals (P<0.01). The prevalence of hypogonadism in this study was about 60%. The mean ages of puberty onset in thalassaemic and healthy boys were 16.5 ±1 and 11.6 ± 2 years and for girls were 16±3 and 10 ± 1 years, respectively (P<0.01). There was no difference in onset of puberty in 8 to 11 year-old thalassaemic patients in both good and poor control groups, whereas it was statistically significant in 12 to 14 years old patients of both groups (P<0.05). Conclusion: This study reveals a strong relationship between growth retardation and weight loss in thalassaemic patients, especially above the age of 14, as well as the role of poor control of plasma ferritin in puberty delay. It was also shown that, because of the equal prevalences of short stature and hypogonadism in thalassemic patients, hypogonadism can be an important factor in short stature of these patients. ، تالاسمی،فریتین،رشد و بلوغ،استان هرمزگان،کوتاهی قد Thalassaemia, Ferritin, Growth, Puberty, Short stature 187 193 http://ijem.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-6-135&slc_lang=fa&sid=1 F Hadaegh دکتر فرزاد حدائق shzare@hums.ac.ir 400031947532846001950 400031947532846001950 Yes SH Zare دکتر شهرام زارع 400031947532846001951 400031947532846001951 No M Tohidi دکتر مریم توحیدی 400031947532846001952 400031947532846001952 No