fa تومورهای کرتکس آدرنال در کودکان و نوجوانان: بررسی تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی و اهمیت یافته‌های حاصل از مطالعه هورمون‌های ورید آدرنال غدد درون‌ریز Endocrinology گزارش موردی Case report مقدمه: تومورهای کورتکس آدرنال در کودکان بسیار نادر است و تنها چند مورد آن در مجلات پزشکی فارسی زبان به چاپ رسیده است. در این مقاله 6 بیمار که در مراجعه به مطب یکی از نویسندگان مقاله (ع ا- م ق) یا در بخش غدد بیمارستان آیت‌اله طالقانی بیماری آنها تشخیص داده شده بود و در بخش جراحی بیمارستان تحت عمل جراحی قرار گرفته‌ بودند، معرفی می‌شوند. مواد و روش‌ها: به منظور کسب اطلاعات دقیق‌تر از خصلت ترشحی تومورها، در حین عمل جراحی یک نمونه خون از ورید آدرنال سمت مبتلا تهیه و محتوای هورمونی آن با نمونه همزمان خون محیطی مقایسه شد. بیماران شامل دو پسر و چهار دختر بودند. یافته‌ها: پنج بیمار با علایم مردنمایی شامل هیرسوتیسم، آکنه، رشد عضلانی، کلیتورومگالی و یک بیمار با ژنیکوماستی و اختلال رفتاری مراجعه نموده بودند. سه بیمار قبل از مراجعه به این مرکز با تشخیص هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (CAH) تحت درمان با کورتیکوستروئید بودند. در سه بیمار افزایش ترشح کورتیزول به اثبات رسید حال آنکه در هیچ یک از این سه بیمار علایم سندرم کوشینگ مشهود نبود. در بیماران مبتلا به ویریلیسم، تستوسترون و دهیدرواپی‌اندروسترون سولفات (DHEA-S) سرم به ترتیب 695-276 نانوگرم در دسی‌لیتر و 1790-256 میکروگرم در دسی‌لیتر تعیین شد. در بیمارانی که افزایش ترشح کورتیزول و تستوسترون داشتند، کورتیزول ادرار 24 ساعته بعد از مهار با دگزامتازون154-31 میکروگرم در 24 ساعت تعیین شد. بررسی هورمون‌های ورید آدرنال نشان داد که تستوسترون، DHEA-S، 17-OH progesterone، استرادیول و کورتیزول مستقیماً از تومور ترشح شده‌اند. CT اسکن و سونوگرافی موفق به نشان دادن تومور در تمامی موارد بود. عمل جراحی در همه بیماران بدون عارضه انجام شد. وزن تومورها بین 36 تا 103 گرم تعیین شد و در پیگیری از بیماران که بین 3 ماه تا 11 سال (متوسط 5 سال) بود موردی از عود تومور مشاهده نشد. نتیجه‌گیری: مطالعه حاضر نشان داد که تظاهرات آندروژنیک در کودکان شایع‌ است و لازم است در تمامی کودکانی که با تشخیص بلوغ زودرس مراجعه می‌نمایند، وجود تومورهای آدرنال در تشخیصی افتراقی مطرح شود. درمان صحیح این بیماری عمل جراحی است وپیش‌آگهی تومورهای با وزن حدود 100 گرم یا کمتر بسیار رضایت‌بخش است. Introduction: Adrenocortical tumors (ACT) are rare in children and few reports regarding this can be found in Iranian Medical literature. Material and Methods: In this paper we present the clinical and laboratory data of 6 children with ACT who were referred either to the office of one of the authors (MSG), or to the Department of Endocrinology at Taleghani General Hospital and underwent operations there. In order to shed lighter on the secretory behavior of the tumors, a blood sample was drawn during surgery from the adrenal vein of the affected site and the hormonal values were compared with the constituents of samples drawn simultaneously from the peripheral vein. Patients were 2 boys and 4 girls. Results: 5 patients presented with virilizing manifestations including hirsutism, acne, muscle growth, clitoromegaly or increased penile size. One patient presented with acute psychosis and massive gynecomastia. 3 patients had been diagnosed as cases of congenital adrenal hyperplasia (CAH) and were under treatment with corticosteroids. In 3 patients despite hypercortisolism having been proved, the patients didn’t have any symptoms or signs of Cushing’s syndrome. Serum testosterone and Dehydroepiandrosterone Sulfate (DHEA-S) were 276-695 ng/dl and 256-1790 μg/dl respectively in those who presented with virilization. In 3 patients with hypercortisolism, levels of 24-hour urinary free cortisol after dexamethasone were 31-154 μg. Hormonal evaluation of the adrenal vein revealed that testosterone, DHEA-S, estradiol, 17 OH progesterone and cortisol were directly released from the tumor and peripheral interconversion had a limited, if any role in the serum level of steroids. Ultrasound and CT Scan easily demonstrated tumors in the affected adrenal gland. Surgery was uneventful in all cases. The tumors weighed 36-103 gram. During the follow-up period, which was 3 months to 11 years (mean 5 years), no relapse was found. Conclusion: According to the results, ACT should be kept in mind in the differential diagnosis of all children and adolescents presenting with isosexual or heterosexual precocious puberty. Surgery is the treatment of choice and tumors weighing 100 gr or less have a favorable prognosis. ،تومورهای کورتیکال،دوران کودکی،بلوغ زودرس،تومورهای استروژن‌ساز،سندرم کوشینگ Adrenocortical tumor, Childhood, Precocious puberty, Feminizing tumors, Cushing’s syndrome 53 62 http://ijem.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-6-120&slc_lang=fa&sid=1 A Mir Saeed Ghazi دکتر علی‌اصغر میرسعیدقاضی ghazi@erc-iran.com 400031947532846001871 400031947532846001871 Yes J Mofid دکتر جعفر مفید 400031947532846001872 400031947532846001872 No MT Salehiyan دکتر محمدتقی صالحیان 400031947532846001873 400031947532846001873 No B Jafari دکتر بهار جعفری 400031947532846001874 400031947532846001874 No KH Zaree دکتر خندان زارع 400031947532846001875 400031947532846001875 No F Rahimi دکتر فرزانه رحیمی 400031947532846001876 400031947532846001876 No P Arbab پروانه ارباب 400031947532846001877 400031947532846001877 No M Nafarabadi ماه‌طلعت نفرآبادی 400031947532846001878 400031947532846001878 No M Hedayati دکتر مهدی هدایتی 400031947532846001879 400031947532846001879 No