fa اختلالات غدد درون‌ریز در مبتلایان به تالاسمی ماژور غدد درون‌ریز Endocrinology پژوهشی Original مقدمه: تجمع آهن در مبتلایان به تالاسمی ماژور منجر به اختلالات غدد درون‌ریز در این بیماران می‌گردد که این اختلالات پس از ایجاد قابل درمان با دفروکسامین نمی‌باشند. هدف از این مطالعه، بررسی شیوع اختلالات غدد درون‌ریز در مبتلایان به تالاسمی ماژور است. مواد و روش‌ها: بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور از درمانگاه تالاسمی بیمارستان شهید دستغیب به درمانگاه غدد ارجاع شده و در مورد تمام آنها آزمون‌های بیوشیمیایی عملکرد تیروئید انجام شد. در صورت لزوم، آزمون تحریک هورمون رشد با لوودوپا، و در نوجوانان سنجش گنادوتروپین‌ها، استرادیول و تستوسترون نیز انجام شد. یافته‌ها: 44 نفر از بیماران تمام آزمایش‌های درخواستی را تکمیل نمودند. سن بیماران از 5/8 تا 25 سال بود و 9/40% آنها دختر بودند. از این تعداد 3/11% دیابتیک بودند، 88% هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک داشتند، 9/15% هیپوکلسمی و همزمان هیپرفسفاتمی داشتند، هیچ‌یک اختلال تیروئید نداشتند. قد 90% بیماران زیر صدک 5 بود اما تنها در 2/22% بیماران آزمون تحریکی هورمون رشد با لوودوپا مختل بود. فقط 7/22% بیماران هیچ اختلال درون‌ریز نداشتند. نتیجهگیری: به نظر می‌رسد با وجود دریافت دفروکسامین در مبتلایان به تالاسمی ماژور هنوز اختلالات درون‌ریز شایع است؛ بنابراین درمان موثرتر با دفروکسامین با دوز مناسب و زمان شروع به موقع توصیه میگردد. Introduction: Thalassemia major, as hemolytic disorder leads to increased iron load in patients and despite current treatment with deferouxamine the precipitation of iron in different endocrine systems results in disturbances in theses endocrine systems. In this study we evaluated endocrine disorders in patients with thalassemia major. Materials and Methods: Subjects were patients with thalassemia major who referred to the endocrinology clinic. All of them underwent thyroid function tests and biochemistry assays. Growth hormone stimulation with levodopa, was done if indicated. FSH and LH, stradiol and testosterone were requested for adolescents. Results: 44 patients 8.5 to 25 years old, underwent all tests. 40.9% of them were female. 11.3% of them had diabetes, and 88% of adolescents had hypogonadotropic hypogonadism. 15.9% had hypocalcemia and hyperphosphatemia. None of them had thyroid disorders. Height of 90.9% of patients was under the fifth percentile. Only 22.2% had abnormal response to stimulation test with levodopa. 22.7% of patients, had normal results for endocrine tests. Conclusion: Our result showed that despite deferoxamine treatment in our patients, thalassemia major endocrine disorders were common. Hence, more effective treatment with deferoxamine appropriate dose and time of initiation is recommended. ،تالاسمی ماژور،‌اختلالات غدد دورن‌ریز،هیپوگنادیسم،اختلال رشد،بلوغ،دیابت،‌هیپوکلسمی،هیپوتیروئیدی Thalassemia major, Endocrine disorders, hypogonadism, Growth retard, Puberty, Diabetes, Hypocalcemia, Hypothyroidism 143 147 http://ijem.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-5-30&slc_lang=fa&sid=1 H Mostafavi دکتر حبیب‌اله مصطفوی medicine@sums.ac. ir 400031947532846002224 400031947532846002224 Yes M Afkhamizadeh دکتر مژگان افخمی‌زاده 400031947532846002225 400031947532846002225 No MR Rezvanfar دکتر محمد‌رضا رضوانفر 400031947532846002226 400031947532846002226 No