|
مقایسه دو روش درمان با هیدروکورتیزون در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال
|
| دکتر مریم رزاقی آذر |
|
|
|
چکیده: (26521 مشاهده) |
| هیپرپلازی مادرزادی آدرنال ناشی از کمبودهای آنزیمی در مسیر ساختن هورمونهای استروئیدی است. در مورد درمان با هیدروکورتیزون در این بیماری نکات ظریفی را باید مد نظر داشت تا کودک مبتلا رشد کافی داشته باشد و قد نهایی وی نزدیک به قد پیش‌بینی شده بشود و به عوارض ناشی از درمان ناکافی مبتلا نگردد. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک با فعالیت بیشتری در شب ترشح می‌شود (ساعت 2 تا 9 صبح) و به نظر می‌رسد که تجویز داروی استروئید در شب اثر مهاری بیشتری بر روی ACTH داشته باشد. از طرف دیگر پذیرش درمان توسط بیمار با تعداد کمتر دارو در روز بهتر می‌شود. با توجه به نکات فوق ما دو روش درمانی مختلف تجویز هیدروکورتیزون را در 67 بیمار (43 دختر، 24 پسر) در مدت 4 سال مورد بررسی قرار دادیم. بیماران ابتدا تحت درمان هیدروکورتیزون به میزان mg5±16 به ازای هر متر مربع سطح بدن در روز تقسیم به سه دوز با دوز بیشتر در صبح بودند؛ مدت مطالعه با این روش 6/5±8/20 ماه بود (روش قدیم). پس از آن همان بیماران تحت درمان هیدروکورتیزون به میزان mg3±15 برای هر متر مربع سطح بدن در روز تقسیم به دو دوز با دوز بیشتر در شب قرار گرفتند و مدت مطالعه 7/5±6/20 بود (روش جدید). میزان 17- هیدروکسی پروژسترون (17OHP) سرم هر 6-3 ماه اندازه‌گیری شد و میزان آن به دو گروه کمتر از ng/ml10 و بیشتر از ng/ml10 تقسیم گردید و این دو گروه با روش Chi-square تجزیه و تحلیل شدند. در ضمن متوسط 17OHP سرم در طول دو روش درمانی نیز با هم مقایسه شدند. در 59 بیمار (23 پسر، 36 دختر) که زیر 3/13 سال سن داشتند و در حال رشد بودند در پایان هر روش درمانی،SDS برای قد، GVI (سرعت رشد بیمار تقسیم بر سرعت رشدنرمال برای سن × 100)، BMI (وزن تقسیم بر مجذور قد)، WHI (وزن بیمار تقسیم بر متوسط وزن برای سن قدی × 100) اندازه‌گیری شدند و به روش Paired t test مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفتند. متوسط SDS برای قد در پـایـان روش قدیم 5/1±38/0- و در پایان روش جدید 4/1±4/0- بود که اختلاف آنها از نظر آماری معنی‌دار نبود. GVI 32±89 در روش قدیم و 34±99 در روش جدید بود که اختلاف معنی‌داری نداشتند. BMI در پایان روش قدیم 6/4±19 و در پـایـان روش جـدیـد kg/m23/5±89/19 بـود که اختـلاف آنهـا معنـی‌دار بود (001/0P<). WHI در پـایـان روش قدیم 23±7/116 و در روش جدید 27±8/119 بود که اختلاف آنها معنی‌دار نبود. سطـح سرمی ng/ml1017OHP<در 4/65% موارد در روش قدیم و 7/82% موارد در روش جدید مشاهده شد (003/0=P). مقـدار متوسط 17OHP در درمان جدید 13±9/6 بود که از مقدار آن در درمان قدیم ng/ml29±9/18 به طور معنی‌داری کمتر بود (003/0=P). بیماران در هر دو روش از خستگی شکایتی نداشتند. در درمان جدید افزایش هیرسوتیسم و ویریلیسم مشاهده نشد و پیگمانتاسیون پوستی افزایش نیافت و حتی بهتر شد. نتیجه نهایی اینکه درمان سه بار در روز هیدروکورتیزون از نظر سرعت رشد با درمان دو بار در روز تفاوتی ندارد اگرچه افزایش اندکس توده بدنی در درمان جدید مشاهده می‌شود، ولی این اندکس در حد چاقی نیست و اندکس وزنی قدی افزایش قابل ملاحظه‌ای نشان نمی‌دهد. سطح سرمی 17OHP با روش جدید بهتر کنترل می‌شود و بیمار پذیرش درمانی بهتری دارد. |
|
| واژه‌های کلیدی: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، هیدروکورتیزون، ACTH |
|
|
متن کامل [PDF 324 kb]
(8611 دریافت)
|
نوع مطالعه: پژوهشی |
موضوع مقاله:
غدد درون‌ریز
دریافت: 1385/8/23 | انتشار: 1379/3/26
|
|
|
|
|
|
