fa مقایسه دو روش درمان با هیدروکورتیزون در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال غدد درون‌ریز Endocrinology پژوهشی Original هیپرپلازی مادرزادی آدرنال ناشی از کمبودهای آنزیمی در مسیر ساختن هورمونهای استروئیدی است. در مورد درمان با هیدروکورتیزون در این بیماری نکات ظریفی را باید مد نظر داشت تا کودک مبتلا رشد کافی داشته باشد و قد نهایی وی نزدیک به قد پیش‌بینی شده بشود و به عوارض ناشی از درمان ناکافی مبتلا نگردد. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک با فعالیت بیشتری در شب ترشح می‌شود (ساعت 2 تا 9 صبح) و به نظر می‌رسد که تجویز داروی استروئید در شب اثر مهاری بیشتری بر روی ACTH داشته باشد. از طرف دیگر پذیرش درمان توسط بیمار با تعداد کمتر دارو در روز بهتر می‌شود. با توجه به نکات فوق ما دو روش درمانی مختلف تجویز هیدروکورتیزون را در 67 بیمار (43 دختر، 24 پسر) در مدت 4 سال مورد بررسی قرار دادیم. بیماران ابتدا تحت درمان هیدروکورتیزون به میزان mg5±16 به ازای هر متر مربع سطح بدن در روز تقسیم به سه دوز با دوز بیشتر در صبح بودند؛ مدت مطالعه با این روش 6/5±8/20 ماه بود (روش قدیم). پس از آن همان بیماران تحت درمان هیدروکورتیزون به میزان mg3±15 برای هر متر مربع سطح بدن در روز تقسیم به دو دوز با دوز بیشتر در شب قرار گرفتند و مدت مطالعه 7/5±6/20 بود (روش جدید). میزان 17- هیدروکسی پروژسترون (17OHP) سرم هر 6-3 ماه اندازه‌گیری شد و میزان آن به دو گروه کمتر از ng/ml10 و بیشتر از ng/ml10 تقسیم گردید و این دو گروه با روش Chi-square تجزیه و تحلیل شدند. در ضمن متوسط 17OHP سرم در طول دو روش درمانی نیز با هم مقایسه شدند. در 59 بیمار (23 پسر، 36 دختر) که زیر 3/13 سال سن داشتند و در حال رشد بودند در پایان هر روش درمانی،‌SDS برای قد، GVI (سرعت رشد بیمار تقسیم بر سرعت رشدنرمال برای سن × 100)، BMI (وزن تقسیم بر مجذور قد)، WHI (وزن بیمار تقسیم بر متوسط وزن برای سن قدی × 100) اندازه‌گیری شدند و به روش Paired t test مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفتند. متوسط SDS برای قد در پـایـان روش قدیم 5/1±38/0- و در پایان روش جدید 4/1±4/0- بود که اختلاف آنها از نظر آماری معنی‌دار نبود. GVI 32±89 در روش قدیم و 34±99 در روش جدید بود که اختلاف معنی‌داری نداشتند. BMI در پایان روش قدیم 6/4±19 و در پـایـان روش جـدیـد kg/m23/5±89/19 بـود که اختـلاف آنهـا معنـی‌دار بود (001/0P<). WHI در پـایـان روش قدیم 23±7/116 و در روش جدید 27±8/119 بود که اختلاف آنها معنی‌دار نبود. سطـح سرمی ng/ml1017OHP<در 4/65% موارد در روش قدیم و 7/82% موارد در روش جدید مشاهده شد (003/0=P). مقـدار متوسط 17OHP در درمان جدید 13±9/6 بود که از مقدار آن در درمان قدیم ng/ml29±9/18 به طور معنی‌داری کمتر بود (003/0=P). بیماران در هر دو روش از خستگی شکایتی نداشتند. در درمان جدید افزایش هیرسوتیسم و ویریلیسم مشاهده نشد و پیگمانتاسیون پوستی افزایش نیافت و حتی بهتر شد. نتیجه نهایی اینکه درمان سه بار در روز هیدروکورتیزون از نظر سرعت رشد با درمان دو بار در روز تفاوتی ندارد اگرچه افزایش اندکس توده بدنی در درمان جدید مشاهده می‌شود، ولی این اندکس در حد چاقی نیست و اندکس وزنی قدی افزایش قابل ملاحظه‌ای نشان نمی‌دهد. سطح سرمی 17OHP با روش جدید بهتر کنترل می‌شود و بیمار پذیرش درمانی بهتری دارد. Abstract: Congenital adrenal hyperplasia is due to enzymatic deficiencies in the pathway of steroid hormone synthesis. In order to provide normal growth and ideal height and prevent the complications due to inappropriate therapy in these patients, delicate points should be considered. Adrenocorticotropic hormone (ACTH) is mainly secreted during the night (2 to 9 a.m) and it seems that steroid administration during the night has more inhibitory effect on ACTH secretion. On the other hand, patient’s compliance is improved by lower divided drug dosage. We evaluated two methods of hydrocortisone administration in 67 patients (43 girls, 24 boys) during a 4-year period. At first patients were treated with 16±5mg/m2 of daily hydrocortisone in 3 divided doses with the largest dose in the morning over 20.8±5.6 months (old method). Then the same patients were treated with 15±3mg/m2 of daily hydrocortisone in two divided doses with the larger dose in the night over 20.6±5.7 months (new method). Serum 17OH-progesterone was measured every 3-6 months and patients were divided into two groups according to the level of 17-OHP (<10ng/ml or >10ng/ml) and analysed with Chi-square. Mean 17-OHP serum level was compared between these two methods. At the end of each therapeutic method, SDS for height, GVI (growth velocity of patients / normal growth velocity for age X 100), BMI (weight / (height)2), and WHI (patient’s weight / mean weight according to age height index X 100) were measured and analyzed using paired t test. There was no significant difference in mean SDS for height at the end of treatment with old and new methods (-0.38 ± 1.5 and –0.4 ± 1.4, respectively). There was also no significant difference in GVI between these 2 methods (89 ± 32 and 94 ± 34 in old and new methods, respectively). There was significant difference in BMI between old and new methods (19 ± 4.6 and 19.89 ± 5.3kg/m2, respectively) (P<0.001). WHI at the end of treatment with old and new methods were 116.7±23 and 119.8 ± 27, respectively, without any significant difference (P=NS). Serum 17OHP concentration was lower than 10ng/ml in 65.4% and 82.7% of patients in old and new methods, respectively, and the difference was statistically significant (P=0.003). Mean 17OHP level in new therapeutic method was significantly lower than that in old method (6.9±13 vs. 18.9±29ng/ml, P = 0.003). In both methods, patients didn’t complain of fatigue. In new therapeutic method, there was not any increase in hirsutism, virilism and skin pigmentation, and even improvement was observed in skin pigmentation. The findings showed that growth velocity doesn’t show significant difference between these two methods. There was an increase in body mass index (BMI) in new therapeutic method but no significant increase was observed in height-weight index. In new therapeutic method, serum level of 17OHP is better controlled and patients have better therapeutic compliance. ،هیپرپلازی مادرزادی آدرنال،هیدروکورتیزون، ACTH Congenital adrenal hyperplasia, Hydrocortisone, ACTH 70 76 http://ijem.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-6-9&slc_lang=fa&sid=1 M RazaghiAzar دکتر مریم رزاقی آذر 400031947532846001498 400031947532846001498 Yes