[صفحه اصلی ]   [Archive] [ English ]  
:: صفحه اصلي :: درباره نشريه :: آخرين شماره :: آرشيو :: جستجو :: اشتراك :: ارسال مقالات :: برقراري ارتباط ::
:: جلد 4، شماره 1 - ( بهار 1381 ) ::
جلد 4 شماره 1 صفحات 59-62 برگشت به فهرست نسخه ها
گزارش یک مورد شکل غیرکلاسیک کمبود3 ـ بتا هیدروکسی‌استروئید دهیدروژناز
دکتر فرزانه روحانی
چکیده:   (17034 مشاهده)
پوبارک زودرس که با ظهور زودرس موهای عانه قبل از 8 سالگی در دختر و قبل از 9 سالگی در پسر مشخص می‌شود، اغلب به علت یک وضعیت خوش‌خیم ثانویه به تکامل زودرس کورتکس آدرنال است که آدرنارک زودرس نامیده می‌شود. با این وجود ممکن است این بیماری به صورت تظاهر اشکال غیرکلاسیک هیپرپلازی آدرنال، از جمله کمبود 21- هیدروکسیلاز یا کمبود 3ـ بتا هیدروکسی استروئید دهیدروژناز باشد، که تشخیص زودرس و درمان اختصاصی را طلب می‌کند. امروزه شکل غیرکلاسیک کمبود 3ـ بتاهیدروکسی‌استروئید دهیدروژناز (NC3HSD) به طور فزاینده‌ای به عنوان یکی از علل پوبارک زودرس تشخیص داده می‌شود. در این مقاله یک پسر 8 ساله با پوبارک زودرس، رشد قدی تسریع شده (بدون علایم بلوغ)، سن استخوانی پیشرفته و مبتلا به شکل غیرکلاسیک 3ـ بتاهیدروکسی‌استروئید دهیدروژناز گزارش شده است. تشخیص بر اساس افزایش مشخص سطح DHEA و نسبت 17 ـ هیدروکسی به 17 ـ هیدروکسی پروژسترون و نسبت DHEA به آندروستندیون بعد از تجویز ACTH مطرح شده است؛ بنابراین، اگر چه شایعترین علت پوبارک زودرس آدرنارک زودرس است،‌ در تعدادی از بیماران که رشد قدی آنها تسریع شده و سن استخوانی آنها پیشرفته است، ‌باید جهت تشخیص NC3HSD که نیازمند درمان اختصاصی است، آزمون تحریکی ACTH انجام شود.
واژه‌های کلیدی: پوبارک زودرس، شکل غیرکلاسیک کمبود 3ـ بتاهیدروکسی‌استروئید‌دهیدروژناز، آدرنارک زودرس
متن کامل [PDF 297 kb]   (3296 دریافت)    
نوع مطالعه: گزارش موردی | موضوع مقاله: غدد درون‌ریز
دریافت: ۱۳۸۵/۸/۳۰
ارسال نظر درباره این مقاله
نام کاربری یا پست الکترونیک شما:

CAPTCHA


XML   English Abstract   Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Rohani F. A case report on nonclassical 3β-Hydroxysteroid dehydrogenase deficiency . Iranian Journal of Endocrinology and Metabolism. 2002; 4 (1) :59-62
URL: http://ijem.sbmu.ac.ir/article-1-182-fa.html

دکتر فرزانه روحانی . گزارش یک مورد شکل غیرکلاسیک کمبود3 ـ بتا هیدروکسی‌استروئید دهیدروژناز. مجله‌ي غدد درون‌ريز و متابوليسم ايران. 1381; 4 (1) :59-62

URL: http://ijem.sbmu.ac.ir/article-1-182-fa.html



جلد 4، شماره 1 - ( بهار 1381 ) برگشت به فهرست نسخه ها
مجله ی غدد درون‌ریز و متابولیسم ایران، دو ماهنامه  پژوهشی مرکز تحقیقات غدد درون‌ریز و متابولیسم، Iranian Journal of Endocrinology and Metabolism
Persian site map - English site map - Created in 0.06 seconds with 33 queries by YEKTAWEB 4009