[صفحه اصلی ]   [Archive] [ English ]  
:: صفحه اصلي :: درباره نشريه :: آخرين شماره :: آرشيو :: جستجو :: اشتراك :: ارسال مقالات :: برقراري ارتباط ::
:: جلد 4، شماره 3 - ( پاییز 1381 ) ::
جلد 4 شماره 3 صفحات 185-194 برگشت به فهرست نسخه ها
گزارش 433 مورد بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال
دکتر مریم رزاقی‌آذر *، دکتر فریدون زنگنه
، mrazar@iums.ac.ir
چکیده:   (29338 مشاهده)
مقدمه: به منظور گرداوری اطلاعات از بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال در مدت 33 سال، 433 بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال مربوط به سال‌های 1347 تا 1380 مورد بررسی قرار گرفتند. مواد و روش‌ها: پرونده‌های 433 بیمار بررسی شد. تشخیص بر اساس معاینات بالینی و آزمایش‌های هورمونی مطرح شده بود. یافته‌ها: از 433 بیمار (270 دختر، 163 پسر)، 347 نفر (1/80%) شامل 226 دختر و 121 پسر، مبتلا به کمبود 21 هیدروکسیلاز (OHD21) بودند که از آنها 260 نفر‌(75%) نوع دافع نمک ‌داشتند. 54 نفر (22%) نوع ویریلیزان ساده داشتند و 11 نفر (3%) که همگی دختر بودند نوع غیرکلاسیک (دیررس) بیماری را نشان دادند. 63 نفر (5/14%) به کمبود 11 هیدروکسیلاز (OHD11) یا نوع هیپرتانسیو بیماری مبتلا بودند. کمبود 3 بتا هیدروکسی استروئید دهیدروژناز (OHDβ3) در 11 نفر (5/2%) دیده شد. نوع لیپوئید در 3 بیمار (7/0%)، دو دختر و یک پسر تشخیص داده شد. نوع کمبود 17 هیدروکسیلاز (OHD17) در 5 دختر (2/1%) و هیپوآلدوسترونیسم با رنین بالا بدون کمبود کورتیزول در 4 بیمار (9/0%، 2 دختر و 2 پسر) مشاهده گردید. خویشاوندی پدر و مادر با 134 نفر از 218 نفر در (61%) موارد وجود داشت. وقوع فامیلی در 79 نفر (43%) از 184 مورد گزارش شد. در 85 بیمار درجه ویریلیسم بر حسب تقسیم‌بندی پرادر کاملاً مشخص شده بود. 22 بیمار ویریلیسم نداشتند. 11 نفر ویریلیسم کامل (نوع 5 پرادر) داشتند. سه نفر از بیمارانی که ویریلیسم درجه 4 را نشان می‌دادند، علایم بالینی دفع نمک را نداشتند. الکترولیت‌‌های این بیماران طبیعی ولی رنین آنها بالا بود. در دو بیمار بعد از ازدواج حاملگی رخ داد. قد نهایی 184 سانتیمتر در بین مبتلایان پسر و 168 سانتیمتر در بین مبتلایان دختر با کنترل خوب دیده شد. مرگ و میر بیماران تا سال 1364 از 208 بیمار 21 مورد بود که 10% موارد را تشکیل می‌داد، ولی از سال 1364 به بعد میزان مرگ و میر در 215 مورد فقط 2 مورد (1%) بود. نتیجه‌گیری: شایع‌ترین نوع بیماری، نوع دافع نمک است. قد نهایی بیماران با کنترل مطلوب بیماری افزایش و میزان مرگ و میر با آگاهی بخشیدن به والدین کاهش می‌یابد.
واژه‌های کلیدی: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، کمبود 21 هیدروکسیلاز، کمبود 11 هیدروکسیلاز، کمبود 3β OHD، هیپرپلازی لیپوئید آدرنال، کمبود 17 هیدروکسیلاز، هیپررنینمی
متن کامل [PDF 335 kb]   (4957 دریافت)    
نوع مطالعه: پژوهشی | موضوع مقاله: غدد درون‌ریز
دریافت: ۱۳۸۵/۹/۱
ارسال نظر درباره این مقاله
نام کاربری یا پست الکترونیک شما:

کد امنیتی را در کادر بنویسید >



XML   English Abstract   Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Razzaghy-Azar M, Zangeneh F, Nourbakhash M. A review of 433 patients with congenital adrenal hyperplasia. Iranian Journal of Endocrinology and Metabolism. 2002; 4 (3) :185-194
URL: http://ijem.sbmu.ac.ir/article-1-202-fa.html
دکتر مریم رزاقی‌آذر ، دکتر فریدون زنگنه . گزارش 433 مورد بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال. مجله‌ي غدد درون‌ريز و متابوليسم ايران. 1381; 4 (3) :185-194

URL: http://ijem.sbmu.ac.ir/article-1-202-fa.html

جلد 4، شماره 3 - ( پاییز 1381 ) برگشت به فهرست نسخه ها
مجله ی غدد درون‌ریز و متابولیسم ایران، دو ماهنامه  پژوهشی مرکز تحقیقات غدد درون‌ریز و متابولیسم، Iranian Journal of Endocrinology and Metabolism
Persian site map - English site map - Created in 0.051 seconds with 802 queries by yektaweb 3509