fa بررسی اختلال‌های غدد درون‌ریز در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور غدد درون‌ریز Endocrinology پژوهشی Original چکیده مقدمه:.تالاسمی یک بیماری ژنتیکی است و تجویز خون در این بیماران حیاتی است. تجویز خون در 2 یا 3 دهه‌ی اخیر باعث افزایش طول عمر این بیماران شده است. با افزایش طول عمر، عوارض تجمع آهن در این بیماران بیشتر به چشم می‌خورد. عوارض غدد درون‌ریز که در گذشته شایع نبود در حال حاضر یکی از مشکلات شایع در این بیماران است. هدف از این مطالعه بررسی فراوانی عوارض غدد درون‌ریز در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور بالاتر از 10 سال در تبریز بود. مواد و روش‌ها: 56 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور بالاتر از 10 سال در این مطالعه وارد شدند. پزشکان ویژگی‌های فردی، درمان دارویی و تاریخچه‌ی قاعدگی بیماران را جمع‌آوری کردند و معاینه‌ی دقیق از نظر بلوغ و قد بیماران به عمل آمد. برای تشخیص دیابت، آزمون گلوکز ناشتای مختل و آزمون تحمل گلوکز مختل، FBS و OGTT درخواست شد. سطح سرمی کلسیم، فسفر، TSH، FT4، LH، FSH، تستوسترون در پسران و استرادیول در دختران اندازه‌گیری شد. یافته‌ها: در این مطالعه 56 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور در سنین 10 الی 27 ساله بررسی شدند. شیوع دیابت در این مطالعه 9/8%، آزمون گلوکز ناشتای مختل 6/28% و آزمون تحمل گلوکز مختل 1/7% بود. کوتاهی قد (SDS کمتر از 2-) در 52% از بیماران دیده شد. هیپوگنادیسم در70% از پسران و 73% از دختران دیده شد. هیپوکلسمی و هیپوتیروئیدی اولیه واضح به ترتیب در 41% و 16% از بیماران تالاسمی مشخص شد. در 3/14% از بیماران مبتلا تالاسمی ماژور هیچ‌گونه عوارض غدد درون‌ریز دیده نشد. نتیجه‌گیری: با وجود درمان با دسفرال در بیماران مبتلا تالاسمی ماژور، شانس خطر بروز عوارض غدد درون‌ریز در این بیماران کماکان بالا است. هیپوگنادیسم یکی از شایع‌ترین عوارض غدد درون‌ریز در این بیماران است. بیماران تالاسمیک به خصوص در سنین بالاتر از 10 سال باید به طور منظم از نظر غدد درون‌ریز بررسی شوند. Abstract Introduction: Thalassemia major is a genetic disorder, in which blood transfusion is critical for the survival of patients. Over the course of the past two and three decades, hypertransfusion therapy in these patients has significantly increased life expectancy and quality of life. Unfortunately however this type of therapy has also increased the frequency of complications due to iron overload. Today endocrine abnormalities are far more common than before in beta-thalassemia patients. The aim of this study was to evaluate the prevalence of endocrine disturbances in patients with thalassemia major, aged over 10 years. Materials and methods: Fifty-six patients, aged over 10 years, with thalassemia major were enrolled. Physicians collected demographic data and history of therapies as well as menstrual history in females. Patients were examined to determine their pubertal status and SDS of height for evaluation of short stature. For evaluation of glucose tolerance, fasting blood glucose and oral glucose tolerance tests were performed. Serum levels of calcium, phosphorous, thyroid stimulating hormone, free thyroxin, luteinizing hormone, and follicular stimulating hormone, estradiol in girls and testosterone in boys were measured. Results: Fifty-six patients 10 to 27 years with thalassemia major old were evaluated. In this study, the prevalences of diabetes mellitus, impaired fasting glucose and impaired glucose tolerance test were 8.9%, 28.6% and 7.1% respectively. Short stature (SDS ≤ -2) was seen in 70% of boys and 73% of girls hypocalcaemia and primary overt hypothyroidism were present in 41% and 16% respectively 14.3% did not have any endocrine abnormalities. Conclusion: Despite recent therapy with Desferal in the management of beta-thalassemia major, the risk of secondary endocrine dysfunction remains high, with hypogonadism being one of the most frequent endocrine complications. Endocrine evaluation in patients with thalassemia major must be carried out regularly especially in those patients over the age of 10 years in Tabriz. تالاسمی، هیپوکلسمی، هیپوگنادیسم، هیپوتیروئیدیسم، کوتاه قدی، دیابت، آزمون تحمل گلوکز مختل Thalassemia major, Hypocalcaemia, Hypogonadism, Hypothyroidism, Short stature, Diabetes mellitus, Impaired glucose tolerance test, Impaired fasting glucose 35 43 http://ijem.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-4-17&slc_lang=fa&sid=1 F Najafipour فرزاد نجفی پور Najafipourf@tbzmed.ac.ir 400031947532846003312 400031947532846003312 Yes R. Sarisorkhabi روح انگیز ساری سرخابی 400031947532846003313 400031947532846003313 No A. Bahrami امیر بهرامی 400031947532846003314 400031947532846003314 No M. Zareizadeh معصومه زارعی زاده 400031947532846003315 400031947532846003315 No K. Ghoddousi کاظم قدوسی 400031947532846003316 400031947532846003316 No N. Aghamohamazadeh ناصر آقامحمدزاده 400031947532846003317 400031947532846003317 No A Aliasgharzadeh اکبرعلی عسگرزاده 400031947532846003318 400031947532846003318 No M Mobaseri مجید مبصری 400031947532846003319 400031947532846003319 No M Niafar میترا نیافر 400031947532846003320 400031947532846003320 No